当马蹄肾遇上醛固酮瘤 ——内分泌科实施AVS引导精准治疗

患者秦XX，女，58岁，因“发现血压高20年，四肢乏力9+月”入院；20年前患者体检发现高血压，最高收缩压超200mmHg，长期服药但控制不佳；9+月前出现四肢乏力，伴间断头痛、心悸，外院诊断“低钾血症”，到处寻医无果，遂来我院就诊。

入院检查显示，患者血压178/85mmHg，血钾仅2.75mmol/L，高血压标志物：立位醛固酮345.67pg/ml，肾素1.81uIU/ml，ARR值190.98（显著升高），提示原发性醛固酮增多症可能。进一步行肾上腺增强CT发现：左侧肾上腺有15×16mm低密度结节，右侧正常，且患者合并马蹄肾畸形——这一肾脏畸形在正常人群中发病率仅1∶400～1∶600，常伴随血管变异，给后续诊疗带来极大挑战。

结合患者病情，内分泌科卢建刚主任团队分析：马蹄肾合并血管畸形可能导致双侧肾上腺静脉采血（AVS）成功率骤降，而AVS是原醛症分型诊断的“金标准”，直接决定手术方案。为精准定位优势分泌侧，团队创新性地术前完善下腔静脉+肾上腺静脉三维成像，清晰显示左侧肾上腺静脉直接汇入肾静脉（距开口约39mm），右侧位置基本正常。

在明确血管解剖后，团队制定个体化取血方案：右侧经股静脉入路、C2导管取血，左侧经头静脉、TIG导管指引+微导管取血，最终双侧选择指数（SI）均≥2，提示取血成功，确诊左侧为优势分泌侧（优势侧指数>4）。随后，患者转泌尿外科接受腹腔镜下左肾上腺切除术，整个手术过程顺利，耗时短、创伤小。

术后病理证实为左肾上腺皮质腺瘤。复查显示，患者血钾升至3.82mmol/L，醛固酮降至99.91pg/ml；术后未服药情况下血压140/90mmHg左右，可能与水电解质代谢未稳定相关，术后顺利出院，院外继续随访其血压、电解质及高血压标志物。

原发性醛固酮增多症是继发性高血压的常见原因，可导致严重靶器官损害，而马蹄肾合并醛固酮瘤的病例此前国内外未见报道。此次治疗中，卢建刚主任团队通过三维成像精准规划AVS路径，突破血管畸形技术难点，实现“精准定位”，为外科微创切除提供指引，也为复杂解剖结构患者的原醛症治疗提供了宝贵经验。

目前研究发现，新诊断高血压患者原醛发病率4%-7%，肾上腺CT分型敏感性、特异性约75%，可能导致误诊、漏诊甚至手术侧选择错误，AVS是原醛症优势侧分型金标准，外科术前完善有助于精准定位手术侧，目前我科已成熟开展AVS，双侧成功率均在90%以上，目前无任何并发症发生，希望今后我院辐射区域的原醛症患者在家门口就可享受科学、优质、全市领先的诊疗服务，我们也一直在努力！